丙二酸的理化特性介绍
理化特性
主要成分： 含量:≥98.5%。
外观与性状： 无色晶体。
熔点： 135.6 ℃
沸点：386.8°C at 760 mmHg
闪点：201.9°C[2]
蒸汽压：4.66E-07mmHg at 25°C
相对密度(水=1)： 1.63
溶解性： 溶于水，溶于、。溶于丙酮。
制法：可由二氧化三碳水解制成
又称缩苹果酸。分子式HOOCCH2COOH。以钙盐形式存在于甜菜根中，甜菜制糖的浓缩罐里沉积的水垢即丙二酸钙。丙二酸为无色片状晶体；熔点135.6℃，140℃分解，密度1.619克/厘米(16℃)；能溶于水、醇和醚。
丙二酸受热即失去生成，利用这一性质使取代的丙二酸脱羧，即可合成各种羧酸。丙二酸分子中的亚因受两个羧基的活化，可发生多种类型的反应。工业上常用水解氰或丙二酸二乙酯的方法制丙二酸。由于丙二酸本身不很稳定，它在**合成中的应用是通过丙二酸二乙酯进行的。
包装：内衬二层塑料袋，25公斤装。
贮存：密封贮存于干燥、低温、通风良好的地方。
丙二酸不能使酸性kmno4褪色
能使溶液褪色的物质分别为：
①与烯烃、炔烃、二烯烃等不饱和烃类反应,使溶液褪色；
与的同系物(甲、、二甲等)反应,使酸性溶液褪色.
②与发生氧化还原反应,使溶液褪色
③与醛类等有醛基的**物发生氧化还原反应,使溶液褪色
④与具有还原性的无机还原剂(如H2S、SO2、FeSO4、KI、HCl等)反应,使溶液褪色.
丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传代谢病，是由于体内丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四生物喋呤缺乏，导致丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中丙氨酸浓度增高，尿中丙酮酸、和乳酸显著增加，故称“丙酮尿症”
丙二酸尿症，又称丙二酸血症，英文名字：methylmalonic academia,MMA属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早婴期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中丙二酸增多。根据丙二酸辅酶A变位酶缺陷分为完全缺失Mut0和部分却失Mut1型，其中严重的是Mut0型。
这两种病不是同一种
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